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Le groupe francophone des myélodysplasies signe ici la 3e édition de cette
monographie sur les syndromes myélodysplasiques (SMD) dont les mécanismes
d'initiation et d'évolution sont désormais mieux compris. Outre la
nécessaire mise à jour des connaissances sur le diagnostic et les traitements
des SMD, ces spécialistes y proposent leurs recommandations pour la
pratique clinique.
Depuis l'édition de 2006, si le pronostic de ces affections touchant le
sujet âgé reste basé sur le score IPSS, d'autres facteurs pronostiques émergent
en pratique (myélofibrose, sous-catégorisation des anomalies cytogénétiques
intermédiaires, cytométrie de flux et présence de mutations
géniques, notamment grâce à d'innovantes méthodes d'analyse du génome).
Les auteurs développent à l'attention des internistes et autres hospitaliers
non hématologistes leurs propositions de consensus pour une attitude
thérapeutique dans les SMD. Dans les SMD de faible grade, la correction
des cytopénies est la base du traitement. Pour les SMD de haut grade, si
l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques reste généralement le seul
traitement curatif, chez les patients non allogreffables, la place des
chimiothérapies est en nette diminution, tandis que les agents hypométhylants
sont devenus le traitement de référence.
Les liens avec les affections dysimmunitaires sont décrits ainsi que
les particularités du syndrome 5q- et de la nouvelle catégorie des
«syndromes myélodysplasiques/myéloprolifératifs». Enfin, l'association
«Connaître et combattre les myélodysplasies» met en perspective le point
de vue du patient.
