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Das M edulloblastom als ortsspezi/ischer mesenchymaler Tumor des Zentralnervensystems Seit der Bezeichnung des hochmalignen Kleinhirntumors des Kindesalters als "Medulloblastom" durch BAILEY und CUSHING 1925 haben 40 Jahre spezielle Hirn tumorpathologie es nicht vermocht, diese eigenartige und in der Form wie in Ver haltensweise aus dem Rahmen der ubrigen Hirntumoren vollig herausfallende Ge schwulstart dem Verstandnis des Morphologen und des Klinikers naher zu bringen. Zahlreiche Untersuchungen sind uber die Feststellung, daB es sich urn einen hoch gradig undifferenzierten und unreifen neuroektodermalen Tumor handeln musse, nicht hinausgekommen. Die Auffassungen seiner Ableitung von einem hypo thetis chen pluri potenten Medulloblasten einerseits oder einem in seiner Entwicklungsrichtung bereits eindeutig fixierten Neuroblasten andererseits stehen seit Jahrzehnten unversohnlich nebeneinander. Da eine derart unversohnliche Widerspruchlichkeit der Meinungen bei einem keineswegs seltenen Objekt - das immerhin bis zu 5% der intrakraniellen Geschwiilste ausmachen kann und bei dem Kliniker wie Morphologen sehr wohl wissen, was sie unter einem Medulloblastom zu verstehen haben - den Verdacht nahelegt, daf5 der theoretische Ansatzpunkt bereits falsch ist, bemiiht sich die vorliegende Untersuchung um den Nachweis, daf5 das sogenannte Medulloblastom des Kleinhirns kein neuro ektodermaler, sondern ein ortsspezi/ischer mesenchymaler Tumor des Nervensystems ist. Sie geht dabei von folgenden gesicherten und nachpriifbaren Tatsachen als Voraus setzung aus: 1. Die von den meisten Autoren als fiir eine neuroektodermale Herkunft des Medulloblastoms als charakteristisch angesehenen Zell- und Gewebseigentiimlichkeiten der Geschwulst sind unspezifisch. Sie treten in mehr oder weniger allen kleinzelligen Tumoren der Korperorgane auf und konnen eine neuroektodermale Zuordnung des Medulloblastoms nicht begriinden.
Sommario
Die besondere Problematik der HirntumorpathoIogie.- Die Stellung des Medulloblastoms in der neuroonkologischen Klassifikation.- Die "neuroektodermalen" Zell- und Gewebscharakteristika des Medulloblastoms.- Die Beziehungen des Medulloblastoms zu Retinoblastom und Neuroblastoma sympathicum.- Ausgangspunkt und Lokalisation der Medulloblastome.- Das Medulloblastom und die angeborenen Geschwülste der Körperorgane.- Pathomorphologische Untersuchungen. Material und Methoden.- Ergebnisse.- Die großzelligen Geschwülste.- Die kleinzelligen Geschwülste.- Die Mischtumoren.- Besprechung.- Das Medulloblastom als embryonales Sarkom des Kleinhirns und seine formale Genese.- Das Medulloblastom und die übrigen ortsspezifischen mesenchymalen Tumoren des Zentralnervensystems.- Schlußbetrachtung.- Literatur.- Dokumentation.
