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In diesem Buch werden in kurzer und einprägsamer Form die Physiologie der Blutgerinnungsst rungen, die Pathogenese der verschiedenen Hämostasest rungen sowie von Störungen, die mit einer erh hten Gerinnbarkeitdes Blutes einhergehen, abgehandelt. Basierend auf den umfassenden eigenen Erfahrungen des Autors wird der Diagnosegang bei der Abklärung von Hämostasestörungen dargestellt. Nur durch die Kombination von Anamnese, klinischer und Labor-Untersuchung ist eine sinnvolle Diagnose möglich. Aussagekraft, Interpretation und technische Fehlermöglichkeiten bei den einzelnen Labor-Methoden werden ausführlich diskutiert, so dass auch Nichthmatologen aus den gelieferten Labordaten klinisch relevante Ergebnisse erhalten.
Sommario
1 Physiologie der Hämostase.- A. Ablauf der Hämostase.- B. Biochemie der Gerinnungsfaktoren.- C. Biosynthese von Gerinnungs- und Fibrinolysefaktoren.- 2 Quantitative und qualitative Störungen der Gerinnungsfaktoren.- A. Fibrinogen.- B. Prothrombin.- C. Faktor V.- D. Faktor VII.- E. Faktor X.- F. Faktor VIII.- G. von Willebrand-Faktor (vWF).- H. Faktor IX.- I. Faktor XI.- J. Faktor XII.- K. Andere Faktoren des endogenen Systems.- L. Faktor XIII.- M. Antithrombin III (AT III).- 3 Hämostasestörungen bei Erkrankungen verschiedener Organe oder Organsysteme.- A. Lebererkrankungen.- B. Nierenerkrankungen.- C. Paraproteinämien.- D. Myeloproliferative Erkrankungen.- E. Leukämie.- 4 Immunkoagulopathien.- A. Inaktivierende Inhibitoren.- B. Lupusinhibitoren.- 5 Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIG.- A. Definition und Nomenklatur.- B. Pathogenese.- C. Entstehung, Nachweis und Bedeutung der bei Patienten mit DIG zu beobachtenden Blutveränderungen.- D. Diagnose der DIG.- E. Klinik.- 6 Plättchenstörungen.- A. Morphologie, Funktion und Stoffwechsel normaler Plättchen.- B. Verminderung der Plättchenzahl.- C. Störungen der Plättchenfunktion.- 7 Fibrinolyse.- A. Biochemie des fibrinolytischen Systems.- B. Veränderungen der fribrinolytischen Aktivität unter physiologischen und pathologischen Bedingungen.- C. Veränderungen der Konzentration (oder Aktivität) einzelner Komponenten des fibrinolytischen Systems.- 8 Methoden: Allgemeines.- A. Untersuchungsgang bei der Diagnostik hämorrhagischer Diathesen.- B. Gewinnung von Blut und Plasma für hämostaseologische Untersuchungen.- C. Allgemeine Prinzipien bei der Laboratoriumsdiagnostik von Hämo-stasestörungen.- D. "Der Normalbereich".- E. Referenzpräparate und Qualitätskontrolle.- F. Reagentien, die häufig beiGerinnungsuntersuchungen verwendet werden.- 9 Gerinnungstests: Global- und Suchtests.- Prothrombinzeit.- Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT).- Thrombinzeit (TZ).- Reptilasezeit.- Thrombinkoagulasezeit.- Plasmatauschversuch.- Thromboplastinbildungstest.- Prothrombinverbrauchstest.- Thrombelastographie.- 10 Gerinnungstests: Bestimmung der Aktivität oder Konzentration der Gerinnungsfaktoren.- Fibrinogen.- Prothrombin.- FaktorV.- Faktor VII.- Faktor X.- Messung der Faktor VIII-Aktivität.- Quantitative Bestimmung der Faktor VIII-Inhibitoraktivität.- Faktor VIII-Antigen.- Messung von Faktor VIII-Gerinnungsantigen.- Ristocetincofaktor.- Faktor IX.- Faktor XI.- Faktor XII.- Präkallikrein.- Faktor XIII.- Messung von Antithrombin III.- 11 Tests zur Erfassung der Thrombozytenzahl und -funktion.- Bestimmung der Blutungszeit.- Zählung der Thrombozyten.- Retraktion.- Messung der Thrombozytenausbreitung.- Plättchenadhäsivität.- Messung der Thrombozytenaggregation.- 12 Fibrinolysetests und Tests zum Nachweis von löslichem Fibrin.- Euglobulinlysiszeit.- Messung der fibrinolytischen Aktivität mit Fibrinplatten.- Bestimmung der Fibrin(ogen)-Spaltprodukte.- Äthanol-Gel-Test.
Info autore
Prof. Dr. med. Klaus Lechner, emeritierter ordentlicher Professor für Innere Medizin, ehemaliger Leiter der Abteilung Hämatologie/Hämostaseologie der Medizinischen Klinik I der Medizinischen Universität Wien.§Ehrenmitglied der österreichischen Gesellschaft für Innere Medizin.
