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L'âge médian de nos malades était de 24 mois [7 jours - 11 ans]. Le sex-ratio était de 1,28. Les tumeurs abdominales étaient prédominantes (81%), suivies par la localisation thoracique (15 %), cervicale (3%) et pelvienne (3%). Soixante-six pourcent des tumeurs étaient sécrétantes et 85% fixaient à la scintigraphie MIBG. L'oncogène N-Myc réalisé dans 28 cas était amplifié dans cinq cas. 57% des enfants étaient métastatiques d'emblée avec prédominance des localisations ostéomédullaires (55 %). Dans les stades localisés, on a relevé une plus grande fréquence des stades III (71%). Après un recul moyen de 37 mois, la SG était de 44 % et la SSE de 42 % à 5 ans. Selon l'analyse univariée, les facteurs significatifs pour la SG et la SSE étaient: l'âge (p=0,004 pour la SG et la SSE quand l'âge <12 mois, p=0,003 pour la SG et 0,01 pour la SSE quand l'âge<18 mois), le stade d'Evans (p<0,0001 pour la SG et la SSE), la chirurgie (p<0,0001 pour la SSE), le taux de LDH (p=0,0001 pour la SSE), les métastases médullaires (p<0,0001 pour la SG et la SSE), et osseuses à la scintigraphie MIBG (p= 0,006 pour la SG et <0,0001 pour la SSE).
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Dr Elhem JBEBLIPédiatre oncologue diplômée de l'Université Paris SaclayEnseignante à la Faculté de Médecine de Tunis
