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Die Erforschung der Muskelkrankheiten hat in den letzten 15 Jahren einen auBergewohnlich starken Aufschwung genommen und beschaftigt heute die ver schiedensten Fachdisziplinen. Dies gilt im besonderen MaBe fUr die erblichen Muskeldystrophien, die unter den primaren Myopathien an Haufigkeit und Pro blematik fUr den behandelnden Arzt an erster Stelle stehen. Diese WandIung ist zweifellos zu einem groBen Teil der Initiative einzelner Arzte zu verdanken, wobei besonders die Namen von P. E. BECKER (Gottingen), A. T. MrLHORAT (New York), C. M. PEARSON (Los Angeles), G. M. SHY (Philadelphia) und J. N. VALTON (Newcastle upon Tyne) genannt seien. Sie erkannten, daB diesen Leiden, solange sie nur im Zwischenbereich verschiedener medizinischer Disziplinen Auf merksamkeit fanden, nicht mit dem vollen Einsatz der gegebenen Forschungs moglichkeiten begegnet werden kann. Sie griindeten eigene Institute, z. T. auch besondere Gesellschaften, deren Aufgabe in der Organisation und Forderung der wissenschaftlichen Zusammenarbeit aller in Frage kommenden Fachbereiche be steht. Die daraus hervorgegangenen Impulse fUhrten zwar noch nicht zur Auf klarung der Pathogenese und der Entwicklung einer kausalen Therapie der Muskeldystrophien. Sie haben aber unsere Kenntnisse iiber die zahlreichen Arten und Vererbungsformen der Myopathien wesentlich vertieft und zur Abgrenzung neuer Krankheitsformen gefiihrt. Dariiber hinaus wurden wesentliche Beitrage zur Morphologie, Elektrophysiologie und vor allem zur Biochemie des gesunden und kranken Muskels erbracht. Bisher empfohlene medikamentose Behandlungs formen wurden kritisch iiberpriift, optimale Methoden physikalischer Therapie und orthopadischer HilfsmaBnahmen ausgearbeitet. Damit sind die Wege einer weiteren, schlieBlich zum Erfolg fiihrenden Forschung vorgezeichnet.
List of contents
I Die progressiven Muskeldystrophien.- 1. Klassifikation und Klinik der proximalen Formen.- 2. Pathologie und Histopathologie.- Literatur zum Kapitel I.- II Feinstrukturelle Veränderungen bei der Muskeldystrophie.- 1. Das Frühstadium.- 2. Das degenerativ-atrophische Stadium.- Literatur zum Kapitel II.- III Die Biochemie der progressiven Muskeldystrophie.- Abkürzungen.- 1. Einführung.- 2. Störungen in einzelnen Stoffwechselbereichen.- 3. Enzympathologie der Muskeldystrophie.- 4. Elektrolyte und Spurenelemente.- 5. Hormone und endokrines System.- 6. Vitamin E.- 7. Leberfunktion.- 8. Nierenfunktion.- 9. Herzleistung und Herzstoffwechsel.- 10. Hämatologie.- 11. Menschliche Muskeldystrophie und Myopathien bei Tieren.- 12. Hypothesen zum Primärdefekt und zur Pathogenese der progressiven Muskeldystrophie.- Literatur zum Kapitel III.- IV Die distalen Formen progressiver Muskeldystrophien.- 1. Myopathia distalis tarda hereditaria (Welander).- 2. Ältere und neuere Beobachtungen.- 3. Myopathia distalis juvenilis hereditaria.- 4. Infantile hereditäre distale Myopathie.- 5. Kongenitale benigne distale Myopathie.- Literatur zum Kapitel IV.- V Die oculären Muskeldystrophien.- 1. Typische Syndrome.- 2. Die oculo-pharyngeale Muskeldystrophie.- Literatur zum Kapitel V.- VI Die kongenitalen und mit besonderen morphologischen Veränderungen der Muskulatur einhergehenden Myopathien.- 1. Einleitung.- 2. Auf konventionellen Untersuchungsmethoden basierende Beobachtungen.- 3. Neuere Beobachtungen: Myopathien mit spezifischen Strukturveränderungen.- Literatur zum Kapitel VI.- VII Die "Menopause-Myopathien".- 1. Ältere und neuere Beobachtungen.- 2. Auf den Quadriceps beschränkte Myopathien.- Literatur zum Kapitel VII.- VIII Orthopädie und physikalische Behandlung derprogressiven neuromuskulären Erkrankungen.- 1. Einleitung.- 2. Statik und Dynamik bei progressiver Muskeldystrophie.- 3. Behandlungstechnik.- Literatur zum Kapitel VIII.- IX Medikamentöse Behandlungsversuche der progressiven Muskeldystrophien.- 1. Methodische Probleme.- 2. Neuere Behandlungsvorschläge.- Literatur zum Kapitel IX.- X Klinische Elektromyographie.- 1. Einleitung.- 2. Grundlagen der Elektromyographie.- 3. Untersuchungstechnik und Auswertung.- 4. Die elektromyographischen Befunde bei Myopathien.- 5. Elektromyographische Untersuchung der äußeren Augenmuskeln.- 6. Ergebnisse der Elektromyographie bei verschiedenen Myopathien.- Literatur zum Kapitel X.
