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Die Fortschritte der Neurowissenschaften in den vergangenen Jahrzehnten haben wesentlich dazu beigetragen, daß auch die Neuropathologie einen neuen Stellenwert in der Medizin erhalten hat. In diesem Band werden bei der Klassifikation der vielfältigen krankhaften Veränderungen vor allem auch molekularbiologische Befunde neben den Methoden der Immunohistochemie und Elektronenmikroskopie berücksichtigt. In einer Synopsis von klinischen Daten, morphologischen Befunden und neuen Erkenntnissen der Molekularbiologie werden in Verbindung mit einer exakten Datenverarbeitung nicht nur die häufigsten Krankheiten analysiert, sondern auch die selteneren Krankheitsbilder abgehandelt. Auf der Basis einer umfangreichen Materialsammlung, einer informativen Bilddokumentation und einer vergleichenden Analyse des Schrifttums stellt der vorliegende Band eine Fundgrube über die "Pathologie der peripherien Nerven" dar.
Table des matières
B. Einleitung.- I. Einführung in die morphologischen Untersuchungstechniken.- II. Anatomische und physiologische Vorbemerkungen.- C. Epidemiologie und Klassifikation der Erkrankungen periperer Nerven.- I. Epidemiologie.- II. Klassifikation.- D. Allgemeine Schädigungen und Reaktionen peripherer Nerven.- I. Allgemeine Reaktionen.- II. Spezielle Nervenläsionen.- E. Nutritive Neuropathien.- I. Vitaminmangelneuropathien.- II. Alkoholische Neuropathie.- F. Toxische Neuropathien.- I. Neuropathien durch Gewerbe- und Umweltgifte.- II. Medikamentös-toxische Polyneuropathien.- III. Schmerzen.- G. Neuropathien aufgrund systemischer Stoffwechselstörungen.- I. Diabetische Neuropathien.- II. Urämische Polyneuropathie.- III. Neuropathien bei Lebererkrankungen.- IV. Neuropathien bei Hypo- und Hyperthyreose.- V. Neuropathien bei Erkrankungen der Hypophyse.- VI. Neuropathien bei intensivmedizinischer Behandlung ("Critical illness"-Polyneuropathie).- VII. Neuropathien bei Neuromyotonie (Pseudomyotonie; Isaacs-Syndrom).- H. Hereditäre motorisch-sensorische Neuropathien (HMSN).- I. Entwicklungsstörungen des peripheren Nervensystems.- II. Proteinstoffwechselstörungen.- III. Porphyrien.- IV. Lipidstoffwechselstörungen.- V. Mukopolysaccharidosen.- VI. Glykogenstoffwechselstörungen.- VII. Polyglukosankörper- und Lafora-Krankheit.- VIII. ?- und ?-Mannosidasemangel.- IX. Oxalosen.- X. Erkrankungen mit defekter DNA-Reparatur.- XI. Neuropathien bei mitochondrialen Erkrankungen.- XII. Familiäres Syndrom mit infantiler Optikusatrophie, Bewegungsstörung und spastischer Paraplegie.- XIII. Neuropathie mit amorphen, tubulären und geringelten Schwann-Zelleinschlüssen.- I. Hereditäre Neuropathien mit überwiegend sensorischen und autonomen Funktionsstörungen.- I.Entwicklungsstörungen peripherer sensorischer und autonomer Neuronensysteme.- II. Hereditäre sensorische und autonome Neuropathien (HSAN).- III. Weitere hereditäre (und nichthereditäre) Neuropathien des peripheren autonomen Nervensystems.- IV. Spinale Heredoataxien.- J. Rezessiv-erbliche neuronale periphere und zentrale Systemkrankheiten.- I. Neuroaxonale Dystrophie.- II. Riesenaxonneuropathie.- K. Hereditäre und sporadische Neuropathien mit besonderer Lokalisation.- I. Hirnnerven.- II. Kompressionsneuropathien einzelner Nerven.- III. Syndrom des deszendierenden Perineums.- IV. Idiopathische progressive Mononeuropathie junger Personen.- L. Entzündliche Neuropathien (Neuritis, Polyneuritis, Vaskulitis).- I. Infektiöse Neuropathien.- II. Immunologisch bedingte Neuropathien.- III. Vaskulitiden mit Neuropathien.- IV. Perineuritis.- V. Eosinophile Fasziitis.- VI. Neurosarkoidose (Morbus Boeck).- M. Paraneoplastische Syndrome.- I. Neuropathien bei Karzinomen.- II. Neuropathien bei lymphoretikulären Erkrankungen.- III. Neuropathien bei Dysproteinämien und Paraproteinämien.- IV. Myeloische Leukämien.- Anhang: Sichelzellanämie.- N. Neuropathien aufgrund peripherer Gefäßerkrankungen und Hypoxidosen.- I. Allgemeine Histopathologie der Gefäßveränderungen im peripheren Nerven.- II. Hypoxidotische Neuropathien (Ischämie, Hypoxidose).- III. Neuropathien bei Vaskulitiden.- IV. Phlebektasie im N. surgis.- V. Lymphgefäße.- O. Miterkrankung der peripheren Nerven bei prädominierenden Erkrankungen des Zentralnervensystems.- 1. Erkrankungen der spinalen und bulbären Motoneurone.- II. Erkrankungen der zentralen und peripheren Motoneurone: Amyotrophische Lateralsklerose (ALS).- III. Spinozerebelläre Erkrankungen (Ataxien).- IV. Dystonien und andere Störungen derTonusregulation.- V. Syndrom des plötzlichen Kindstodes (SIDS).- VI. Joseph- oder Machado-Joseph-Krankheit.- VII. Neuronale intranukleäre hyaline Einschlußkörperkrankheit.- VIII. Granuläre nukleäre Einschlußkörperkrankheit.- IX. Besondere Phakomatosen.- X. Alzheimer-Krankheit.- XI. Werner-Syndrom in Verbindung mit spastischer Paraparese und peripherer Neuropathie.- XII Zerebrovaskuläre hemiplegische transneurale Degenerationen.- XIII. CADASIL.- XIV. Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit.- XV. Hereditäre Polyneuropathie mit Oligophrenie, vorzeitiger Menopause und Akromikrie.- XVI. Polyneuropathie, Myopathie, Kardiomyopathie und Veränderungen der weißen Substanz.- P. Tumoren des peripheren Nervensystems.- 1. Tumoren der Nervenscheiden.- II. Tumoren peripherer Ganglienzellen.- III. Askin-Tumoren.- IV. Mukosaneurome bei multipler endokriner Neoplasie (MEN) vom Typ II b.- Literatur.
