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Eine thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist eine Systemerkrankung mit Beteiligung mehrerer Organsysteme. Zugrunde liegen Mikrozirkulationsstörungen, die in Verbindung mit einem Endothelschaden zu Thrombosen kleiner und kleinster arterieller und venöser Gefäße führen. Erkrankt ein Patient an einer TMA, so besteht meist Lebensgefahr und die rasche differentialdiagnostische Aufarbeitung ist lebensnotwendig.
Voraussetzung dafür sind die entsprechenden Basiskenntnisse der Pathophysiologie und Diagnostik. Diese werden in dieser Monographie vermittelt. Der rasche Fortschritt in der Diagnostik und Therapie der TMA in den vergangenen Jahren wird erläutert und kompakt zusammengefasst. Konkrete Handlungsempfehlungen mit graphischen Darstellungen erleichtern zu Zugang zu diesem komplexen Krankheitsbild.
Inhaltsverzeichnis
1.Definition und Klassifikation10
2.Geschichte14
3.Diagnostik16
3.1.Differentialdiagnose 16
4.Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)22
4.1.Bedeutung der von-Willebrand-Faktor spaltenden Protease ADAMTS1322
4.2.Immunvermittelte erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (iTTP)23
4.3.Kongenitale thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (cTTP) -
Upshaw-Schulman-Syndrom26
4.4.Therapie einer TTP26
4.5.Besondere Situationen28
5.Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)32
5.1.Definition32
5.2.Pathophysiologie32
5.3.Infektions-bedingtes typisches HUS - STEC-HUS, SP-HUS33
5.4.Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS) - Komplement-bedingte TMA
(cm-TMA)33
5.5.Sekundäres hämolytisch-urämisches Syndrom35
5.5.1.Medikamenten-induziertes HUS - TMA35
5.5.2.Transplantations-assoziierte TMA (TA-TMA)35
5.5.3.Schwangerschaft35
5.5.4.Malignom-assoziierte TMA36
5.6.Autoimmunerkrankungen mit TMA oder TMA ähnlichen Krankheitsbildern36
5.7.Therapieansätze36
5.7.1.Plasmatherapie bei Nicht-TTP-TMA36
5.7.2.Medikamentöse Therapieansätze36
6.Literatur40
7.Abkürzungsverzeichnis46
Index47
Zusammenfassung
Eine thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist eine Systemerkrankung mit Beteiligung mehrerer Organsysteme. Zugrunde liegen Mikrozirkulationsstörungen, die in Verbindung mit einem Endothelschaden zu Thrombosen kleiner und kleinster arterieller und venöser Gefäße führen. Erkrankt ein Patient an einer TMA, so besteht meist Lebensgefahr und die rasche differentialdiagnostische Aufarbeitung ist lebensnotwendig.
Voraussetzung dafür sind die entsprechenden Basiskenntnisse der Pathophysiologie und Diagnostik. Diese werden in dieser Monographie vermittelt. Der rasche Fortschritt in der Diagnostik und Therapie der TMA in den vergangenen Jahren wird erläutert und kompakt zusammengefasst. Konkrete Handlungsempfehlungen mit graphischen Darstellungen erleichtern zu Zugang zu diesem komplexen Krankheitsbild.
